Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос: «Спасти царскую семью: почему Георг V отказал в помощи своему кузену Николаю II?». Если у Вас нет времени на чтение или статья не полностью решает Вашу проблему, можете получить онлайн консультацию квалифицированного юриста в форме ниже.
Многие считают, что основная проблема больных гемофилией – это повреждения кожи, приводящие к кровотечению (царапины, порезы, другие раны). Отнюдь нет, гораздо опаснее внутренние кровотечения, которых обычный человек даже не замечает.
Подвернул ногу, опухла – а ведь это результат внутреннего кровоизлияния, которое у больного гемофилией так просто не остановится. Если внешнюю рану несложно обработать тромбирующим препаратом, то внутренний разлив крови надо оперативно и правильно распознать, после чего ввести подходящее именно для этого типа гемофилии вещество.
КСТАТИ: Современный человек с гемофилией может жить практически нормальной жизнью. Если раньше для ликвидации последствий травм необходим был скоропортящийся фактор крови (изготавливается из живой донорской крови), то сейчас удается надолго поднимать уровень фактора VIII (для гемофилии A), что делает жизнь заметно более комфортной.
В целом гемофилия не влияет на продолжительность жизни – при условии отсутствия серьезных травм, а также грамотного поведения врачей при операциях (включая вроде бы несложные стоматологические процедуры).
Окончательное излечение от гемофилии, как и от других генетических заболеваний, пока невозможно, однако ученые находятся на грани раннего распознавания этой болезни у плода – настолько раннего, чтобы оставалось время на прерывание беременности. Возможно, именно таким путем дефектная мутация будет постепенно удалена из человеческого генома.
Конфликт в царской семье созрел задолго до революционных событий. Начался он с банальной неприязни невестки и свекрови — женщин с совершенно разными характерами. Будучи женой цесаревича Александра Александровича и затем молодой правящей императрицей, Мария Фёдоровна старалась быть популярной, нравиться окружающим. Она не конфликтовала с родственниками супруга, а решением семейных ссор занимался сам государь. Императорская чета появлялась на публике, выставках, в театре. Везде и почти со всеми Мария Фёдоровна была общительна и приветлива. Александр III не любил светскую жизнь и празднества, а жизнерадостная императрица чувствовала себя в этой среде вполне комфортно.
Мигрень — болезнь Петра I, Ивана Грозного и Николая I
Несмотря на то, что Петра до сих пор считают богатырём, здоровье он имел отнюдь не богатырское. Каждый год у императора наблюдались обострения хронических заболеваний. Среди самых тяжёлых — мигрень. Недуг также приписывают Ивану Грозному, некоторые историки мигренью объясняют вспышки злости грозного царя. Страшными головными болями страдал и далёкий потомок Грозного Николай I. В отличие от своего старшего брата Александра I, который ничем не болел, Николая мучили постоянные приступы мигрени. Головная боль иногда длилась по 12 часов. Император лежал в кабинете на походной кровати, накрывшись шинелью. В присутствии других людей Николай I никогда не жаловался за здоровье, создавая тем самым иллюзию, что имеет такое же крепкое здоровье, как и старший брат.
Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.
Гемофилия у женщин является практически казуистикой, поскольку для этого должно быть невероятное стечение обстоятельств. В настоящее время в мире за всю историю зарегистрировано всего 60 случаев гемофилии у женщин.
Итак, гемофилия у женщины может быть только в том случае, если в брак вступят отец, больной гемофилией, и мать – носитель гена заболевания. Вероятность рождения дочери с гемофилией от такого союза крайне низка, но все же существует. Поэтому если плод выживет, то родится девочка с гемофилией.
Второй вариант появления гемофилии у женщины – это мутация гена, произошедшая уже после ее рождения, в результате которой появился дефицит факторов свертывания в крови. Именно такая мутация произошла у королевы Виктории, у которой появилась гемофилия не по наследству от родителей, а де-ново.
Женщины, страдающие гемофилией, имеют те же симптомы, что и мужчины, поэтому в половом отношении течение заболевания совершенно одинаково.
Желудочно-кишечные кровотечения
В случае тяжелого течения гемоглобина и выраженной недостаточности факторов свертывания (чаще при сочетанном дефиците VIII и IX факторов) следы крови можно заметить уже при первых срыгиваниях после кормления малыша. Чрезмерно твердая пища, проглатывание детьми мелких предметов (особенно имеющих острые грани или выступы) способны травмировать слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.
Как правило, если в рвотных массах или при срыгивании выявляется свежая кровь, то повреждение нужно искать на слизистой оболочке пищевода. Если рвотные массы имеют вид «кофейной гущи», то источник кровотечения в желудке, кровь успела среагировать с соляной кислотой, и образовался солянокислый гематин, который и имеет характерный вид.
В случае источника кровотечения в желудке может также наблюдаться наличие черного, чаще жидкого, дегтеобразного стула, который называется «мелена». При наличии свежей крови в кале ребенка можно заподозрить кровотечение из самых нижних отделов кишечника – прямой и сигмовидной кишок.
«Гемофилия не дает мне выйти на лучший результат»
Алексей Шустов родился в 1985 году, когда лечение гемофилии было менее развито. В то время людям вводили криопреципитат — препарат, созданный из белка плазмы крови человека, в котором содержится тот самый восьмой фактор свертывания крови, необходимый больным гемофилией А.
Его мама работала медсестрой, что помогало «всеми правдами и неправдами взять этот препарат к себе домой». «Это были такие большие замороженные пакеты, которые нужно сперва разморозить, а потом набрать оттуда инъекцию. Чтобы остановилось кровотечение, надо было ввести внутривенно порядка 60 миллилитров жидкости, это три двадцатиграммовых шприца», — вспоминает Шустов.
Уколы — большая часть жизни Алексея, «когда я вижу в фильмах сцены с уколами, всегда отворачиваюсь». Он самостоятельно делает себе инъекции с десяти лет. Говорит, что самое тяжелое — менять шприцы. Пациенту с гемофилией, как правило, приходится вводить больший объем инъекции, чем вмещает в себя один шприц. Для того чтобы ввести лекарство, необходимо несколько раз поменять шприц, пока игла находится в вене. Делать это приходится одной рукой, если игла вылетает из вены, то больному приходится снова искать ее и колоть в нее, а для пациентов с плохим венозным доступом это становится настоящей пыткой.
Классификация заболевания
Виды гемофилии выделяются на основании дефицита определенного фактора свертываемости крови в организме пациента. Основные сведения о типах заболевания представлены в таблице.
| Вид | Описание |
|
A |
Диагностируется у 84-86% людей, страдающих от рассматриваемой патологии. Вызван дефицитом VIII фактора свертываемости (антигемофильного глобулина). |
|
B |
Занимает долю в 12-13% от клинически диагностируемых случаев гемофилии. Развивается на фоне дефицита IX фактора свертываемости (тромбопластина) |
|
C |
Встречается не чаще 1-2%. Становится следствием недостаточной выработки XI фактора свертывания крови. |
Как гемофилия оказалась у Романовых
В русскую императорскую семью заболевание попало через жену Николая II императрицу Александру Федоровну. Родителями немецкой аристократки был герцог Гесеннский и Рейнский Людвиг, а также герцогиня Алиса, дочь британкой королевы Виктории. Через бабушку, королеву Англии, Александра Федоровна стала носительницей гемофилии. Чаще всего ею болеют мужчины, а женщины с виду здоровые становятся носителями пораженного гена.
Выяснить это удалось генетикам Массачусетского университета, которые изучили фрагменты останков расстрелянной большевиками семьи Романовых. Как оказалось, помимо матери носителями болезни были и ее дочери Мария и Анастасия.
О гемофилии не знали до конца ХХ века, однако из-за династических браков с английской королевской семьей болезнь поразила монаршие дома не только России, но и Германии, Австрии, Испании. Последним носителем генетический болезни, переданной от английской королевы Виктории, был принц Пруссии Вольдемар, который скончался в 1945 году.
Причиной болезни становится врожденный ген, носителями которого являются по большей части женщины. Девушка перенимает этот ген от своей матери, и затем передает сыну, который впоследствии будет болен гемофилией, либо дочери, которая так же станет носительницей этого гена.
Первые упоминания о «жидкой крови» встречаются еще в Талмуде. В незапамятные времена старый иудей внес туда правило, согласно которому мальчику не делали обрезание, если двое его старших братьев умерли из-за кровопотери, вызванной операцией. Жестоко, на мой взгляд, но иным способом в то время вряд ли можно было с точностью диагностировать эту болезнь. Ближе к XII веку медик из арабских стран отметил в своих врачебных дневниках, что столкнулся с целой семьей, в которой мужчины часто умирали от кровотечений, вызванных небольшими ранами. И только в XIX веке врач из Америки, Джон Отто, точно установил: постоянные кровотечения даже от мелких царапин — это болезнь, причем болезнь наследственная, поражающая в основном мужчин. Об участии женщин в «порочном круге» тогда еще ничего не было известно. Да и название было иное — Отто именовал ее «предрасположенностью к кровотечениям», а впоследствии ученые из Швейцарии дали ей привычное современному глазу имя: гемофилия.
Есть у нее и другие названия, такие, как «викторианская болезнь», или «царская болезнь». Они возникли не случайно: самой знаменитой носительницей рокового гена была королева Виктория.
Причиной гемофилии является мутация в генах, кодирующих факторы свертывания крови. Из-за наличия данной мутации ген становится дефектным, вследствие чего в организме человека на вырабатывается необходимое количество факторов свертывания крови. А ведь именно факторы свертывания обеспечивают остановку кровотечения и формирование тромба при различных повреждениях сосудов. Соответственно, в условиях дефицита факторов свертываемости кровотечение долго не останавливается, поскольку необходимо много времени для формирования тромба, который закупорит повреждение в стенке сосуда.
Таким образом, первичной, истинной причиной гемофилии является мутация в генах факторов свертываемости. А непосредственным фактором, обуславливающим склонность к кровотечениям, является дефицит факторов свертывания в крови, возникающий из-за мутации в генах.
Вероятность гемофилии
Вероятность гемофилии определяется наличием или отсутствием гена данного заболевания у одного из партнеров, вступающих в брак. Если никто из старших родственников (отец, дед, прадед и т. д.) мужского пола как со стороны мужчины, так и со стороны женщины, вступающих в брак, не страдал гемофилией, то ее вероятность у совместных детей практически нулевая. В этом случае гемофилия у детей может появиться только в том случае, если в результате мутации у кого-либо из родителей сформируется ген болезни.
Если в брак вступает мужчина, больной гемофилией, и здоровая женщина, то родившиеся у них мальчики будут здоровы, а девочки с вероятностью 50/50 станут носительницами гена гемофилии, который они впоследствии могут передать своим детям (рисунок 1).
Брак мужчины, страдающего гемофилией, и женщины-носительницы гена гемофилии неблагоприятен с точки зрения рождения здорового потомства. Дело в том, что в этой паре имеются следующие вероятности рождения детей с носительством гена или гемофилией:
- Рождение здорового мальчика – 25%;
- Рождение здоровой девочки, не носительницы гена гемофилии – 0%;
- Рождение здоровой девочки-носительницы гена гемофилии – 25%;
- Рождение мальчика, больного гемофилией – 25%;
- Выкидыши (девочки с двумя генами гемофилии) – 25%.
«Нельзя оставлять им знамени»
В начале 1918 года в Тобольске болезнь царевича Алексея вновь напомнила о себе. Не обращая внимания на подавленное состояние старших, он продолжал устраивать весёлые забавы. Одной из них было катание по ступенькам лестницы дома, где разместили Романовых, в деревянной лодке с полозьями. Во время одного из заездов Алексей получил новый ушиб, что привело к очередному обострению недуга.
До своего 14-летия Алёша Романов не дожил меньше месяца. Когда члены Уралсовета решали судьбу семьи Николая II, все прекрасно понимали, что измученный болезнью мальчик, как и его сёстры, не имеет никакого отношения к исторической драме, накрывшей Россию.
Но… «Нельзя оставлять им знамени…»
В ночь с 16 на 17 июля 1918 года в подвале Ипатьевского дома царевич Алексей был расстрелян вместе со своими родителями и сёстрами.
Круг замкнулся.
Францишка Шансковская
Зато практически полностью совпадает с генетическими данными ныне живущих родственников некоей Францишки Шансковской – немки польского происхождения, в 1916 году трудившейся на заводе боеприпасов под Берлином и попавшей в психиатрическую клинику после случайного взрыва пороховых зарядов, повлекшего за собой умопомрачение.
Итак, несмотря на то что Анна Андерсон до конца жизни отстаивала свое «царственное» происхождение, написала книгу «Я, Анастасия» и в течение нескольких десятков лет вела судебные тяжбы, окончательного решения о ее принадлежности к семье Романовых при ее жизни вынесено не было.
Но Анна Андерсон, как уже говорилось, была не единственной, хотя и самой упорной, претенденткой на имя дочери Николая II. Очередной самозванкой в бесконечной череде «спасшихся Анастасий» стала Элеонора Альбертовна Крюгер, история которой ведет в болгарскую деревушку Габарево.
Именно там в начале 20-х годов прошлого столетия появилась таинственная молодая женщина «с аристократической осанкой», которая при знакомстве представлялась Норой Крюгер. Спустя год к ней присоединился высокий молодой человек болезненного вида, Георгий Жудин.
В деревне ходили слухи о том, что они – брат и сестра и принадлежат к царскому роду. Однако ни Элеонора, ни Георгий никогда даже не пытались заявить свое право на фамилию Романовы. За них это сделали люди, интересующиеся загадкой царской семьи. В частности, болгарский исследователь Благой Эммануилов говорил, что ему удалось отыскать доказательства того, что Элеонора и Георгий – дети российского императора.
«Множество данных, достоверно известных о жизни Анастасии, совпадают с рассказами Норы из Габарево о себе, – говорил исследователь в одном из своих интервью для «Радио Болгарии».
Причины болезни, классификация, у кого возникает
Это наследственная патология, суть которой заключается в нарушении механизмов свёртываемости крови. В составе крови недостаёт нескольких важных белков, отсюда и частые кровотечения у больных.
Заболевание классифицируют на основании того, какого белка не хватает в крови у человека:
- гемофилия А, с классическим вариантом течения. Ею болеют более 80% пациентов. Фактор свёртывания крови, которого в данном случае не хватает — это антигемофильный белок-глобулин;
- гемофилия В. Встречается не так часто, как первый тип (частота её возникновения составляет всего 13%). Недостающий фактор свёртывания крови при гемофилии типа В — тромбопластин;
- гемофилия С. Очень редкий вид патологии, который выявляют не более, чем у 1-2% детей. В крови недостаёт фактора, предшествующего тромбопластину.